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家族性慢性良性天疱疮

家族性慢性良性天疱疮简介:

家族性慢性良性天疱疮(familialchronicbenignpemphigus)又称Hailey-Hailey病,系一种少见的常染色体显性遗传病。致病基因定位于3q21-q22,与编码一种新型钙离子泵的基因ATP2C1突变有关。新型钙离子泵在维持高尔基体的钙离子浓度中起重要作用,ATP2C1基因突变将导致角质形成细胞间粘附障碍,最终在表皮摩擦或感染后发生棘层松解。一般在10~30岁发病。好发于颈侧、项部、腋窝和腹股沟,少见于肛周、乳房下、肘窝和躯干,少数患者可有黏膜损害,主要累及口腔、喉、食管、外阴及阴道。皮损为红斑基础上发生的松弛性水疱,尼氏征阳性,常表现为一个部位多发性水疱,疱壁薄,易破溃形成糜烂和结痂,皮损中央可出现颗粒状赘生物。自觉瘙痒和灼热,间擦部位常因浸渍及皲裂引起活动性疼痛。一般在数月后愈合,不留瘢痕,但可反复发作。

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